Hipertensión arterial pulmonar primaria o idiopática

Número: 
Autores/Authors: 
Yazmín Ravelo Calzado, Vivian Molina Cuevas, María de Lourdes Arruzazabala Valmaña, Daisy Carbajal Quintana.
Palabras Claves / Key words: 
hipertensión arterial pulmonar, insuficiencia ventricular derecha, tratamiento farmacológico, modelos experimentales, pulmonary arterial hypertension, right ventricular dysfunction, pharmacological treatments, experimental models.
Resumen: 
La hipertensión arterial pulmonar primaria (HAPP) es una enfermedad crónica de causa desconocida que se caracteriza por un incremento de la presión sanguínea media en la arteria pulmonar, mayor de 25 mmHg en reposo o más de 30 mmHg durante el ejercicio. Es una enfermedad que afecta a ambos sexos y no tiene predilección racial. La HAPP sin tratar puede conducir a una insuficiencia ventricular derecha y por consiguiente, a la muerte. La HAPP involucra varios mecanismos subyacentes, dentro de los cuales la vasoconstricción, el remodelado vascular y la trombosis in situ son los más importantes. Aunque hasta el presente la HAPP no tiene cura, se ha logrado mejorar la calidad de vida de los pacientes utilizando diversas estrategias terapéuticas, tanto farmacológicas como quirúrgicas. Por tanto, el conocimiento de los factores que predisponen al desarrollo de la HAPP, así como la búsqueda de alternativas para su tratamiento o una cura definitiva es de interés actual. El presente trabajo describe brevemente las características de la HAPP incluyendo datos de la epidemiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, causas y factores de riesgo. Además, describe las principales terapias farmacológicas empleadas en los pacientes con HAPP, así como algunos modelos experimentales que permiten evaluar nuevos fármacos potencialmente efectivos para tratar la hipertensión arterial pulmonar primaria.
Abstract: 
Primary pulmonary arterial hypertension (PPAH), a chronic disease of unknown aetiology, is characterised by an increase of the mean blood pressure of the pulmonary artery, bigger than 25 or 30 mmHg in rest or during the exercise, respectively. It’s a disease that affects both sexes and it doesn’t have racial predilection. Untreated PPAH can produce right ventricular dysfunction and hence to cause death. PPAH involves several underlying mechanism, of which vasoconstriction, vascular- wall remodelling and thrombosis in situ are the most important. The life quality of the patients has been improved utilizing pharmacological and chirurgic therapeutic strategies, although up to now the PPAH does not have cure. Then, the knowledge of factors predisposing for developing PPAH and the search of treatment approaches or a definitive cure are matters of current interest. The present review briefly describes the characteristics of the PPAH including dates about its epidemiology, physiopathology, clinical manifestations, causes and risk factors. Moreover, the principal pharmacological therapies used in patients with PPAH, as well as some experimental models for the assessment of new drugs potentially effective to treat primary pulmonary arterial hypertension are described.
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